1083

غربالگری بیماری سیستیک فیبروزیس در اطفال با تاریخچه خانوادگی CF، تشخیص کودکان یا اطفال مبتلا به CF اسهال، سوء تغذیه و ناتوانی در رشد، تخلیه شدن ویتامین‏های محلول در چربی، سوء جذب، ناکفایتی پانکراس، سابقه مکونیوم ایلئوس، انسداد روده‏ای در نوزادی، پرولاپس رکتوم، بیماری سلیاک دورة طفولیت، بیماری مزمن ریوی، آسم، سرفه مزمن، چماقی شدن انگشتان، آلکالوز متابولیک مزمن، و برونشیت پسودومونایی. ارزیابی مردان جوان با آسپرمی و فقدان وازودفران‏ها.

ELECTRODE

Sweat Chloride test , Iontophoresis, Electrolytes, Sweat , Sweat Analysis , تست عرق ، یونتوفورز

عرق

> 15 µl ( بیشتر از 15 میکرولیتر)

آزمایش باید بالافاصله در آزمایشگاه یا بالین بیمار صورت گیرد.

مشخصات کامل بیمار

نمونه گیری می بایست توسط کاردان یا کارشناس آزمایشگاه مجرب صورت گیرد. بیمار قبل از آنالیز باید بخوبی هیدراته گردد(در نوزادان و اطفال با شیر هیدراته شود). بیمار از نظر بالینی وضعیت پایداری داشته و عاری از هرگونه بیماری حاد باشد. بیمار نباید پیش از انجام آزمایش داروهای مینرالوکورتیکوئید و ترکیبات حاوی برومید و یدید دریافت نماید. به بیمار خاطر نشان کنید که انجام این تست 45 تا 60 دقیقه بطول می انجامد و در صورت نیاز تکرار می گردد. در روش یونتوفورز، جریان الکتریکی ضعیفی بر ناحیه مورد آزمایش ( در نوزادان، ران و در کودکان بزرگتر ساعد) توسط دو الکترود مثبت و منفی صورت می گیرد.

نام و نام خانوادگی سن و جنس بیمار

ü افراد مبتلا به درماتیت؛ ü عرق جمع‏آوری شده از کف دست و یا پس از فعالیت بدنی شدید

برای انجام نمونه گیری نیاز به محیط دربسته و گرم می باشد. در اتاق سرد تعریق مهار می شود. جهت انجام تست نیازی به ناشتایی نمی باشد. حداقل سن برای انجام این آزمایش 30روز می باشد. ترجیحاً بیمار یک روز قبل از انجام آنالیز ، استحمام گردد.

اطلاعات تکمیلی: محتوای سدیم و کلرید عرق در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس (CF) افزایش می یابد. این پدیده اساس آزمون Sweat test بوده و برای این بیماری حساس و اختصاصی است. CF بیماری ارثی است که مشخصه اش ترشح غیر طبیعی غدد برون ریز به داخل برونش ها، روده کوچک، مجاری پانکراس، مجاری صفراوی و پوست (غدد عرق) می باشد. عرق حاصل از القای جریان الکتریکی ( یونتوفورز پیلوکارپین) جمع آوری گشته و مقدار سدیم و کلرید آن اندازه گیری می شود. با انجام این تست می توان شیرخواران و کودکان با علایم بالینی پیشنهادکننده CF را تشخیص داد.

در مبتلایان به CF مقدار سدیم و کلر عرق 2 تا 5 برابر مقدار طبیعی است. در بیمارانی که تظاهرات بالینی مشکوکی دارند، مقادیر فوق برای بیماری CF از ارزش تشخیصی برخوردار است. همچنین نتایج غیر طبیعی آزمون عرق در مبتلایان به بیماری های ذخیره گلیکوژن، کاهش عملکرد غده فوق کلیوی و کمبود آنزیم G6PD نیز مشاهده می گردد.

پوست‏های مبتلا به التهاب نباید مورد آزمایش قرار گیرند. میزان غیر طبیعی بودن نتایج ارتباطی با شدت CF ندارد و تنها نشاندهنده آن اسا که فرد مزبور مبتلا به بیماری است. تشخیص افتراقی سطح افزایش یافته کلر در عرق عبارت است از آنورکسی نرووزا؛ درماتیت آتوپیک؛ اختلال عملکرد اتونوم؛ دیسپلازی اکتودرم؛ کلستاز خانوادگی؛ فوکوزیدوزیس (Fucosidosis)؛ کمبود G6PD؛ بیماری ذخیره گلیکوژن- تیپ یک؛ هیپوگاماگلوبولینمی؛ سندرم کلاین فلتر؛ تزریق طولانی مدت پروستاگلاندین E1؛ موکوپولی ساکاریدوز تیپ یک؛ دیابت بی‏مزه کلیوی؛ نفروز؛ سوء تغذیه پروتئین- کالری؛ پسودوهیپوآلدوسترونیسم؛ عدم کفایت آدرنال درمان نشده و کم کاری تیروئید درمان نشده. در تعداد کمی از بیماران مبتلا به CF تست تشخیصی کلر عرق منفی می باشد. نتایج در بزرگسالان متغیر است، به خصوص در زنان که سطوح کلر عرق با سیکل قاعدگی تغییر می‏کند. مصرف داروهای مینرالوکورتیکوئید و ترکیبات حاوی برومید و یدید منجر به تداخل در نتایج آزمون می گردد.. هیدراته نبودن بیمار و ابتلا به بیماری حاد منجر به تداخل در نتایج آزمون می گردد. آزمون عرق طی چند هفته اول زندگی قابل اعتماد نمی